续于肥厚性硬脑膜炎
结果：
1、分布和人口学特征：
多数诊断是特发性HP，22例中有11例为特发性HP（占50%），6例为神经结节病（占27%），2例（占9%）为韦格肉芽肿，银屑病关节炎、小柳-原田综合征、炎性假瘤各1例（占5%）。
特发性肥厚性硬脑膜炎的年龄较大，平均为68岁，而神经结节病的平均年龄为46岁。总体来看，女性患者居多，22例患者中有15例（68%）为女性。
2、影像学表现：
所有HP患者最初都是通过MRI上显示的硬脑膜增厚和强化而诊断的。在这些改变中，特异性的强化类型有很多变异。后颅窝病变通常见于特发性HP（6例），总体来说，病灶部位变异很大。神经结节病的病灶部位也是多变的，但受累区域多为后脑部，其中2例累及枕/颞叶，3例累及后颅窝和小脑幕。6例患者中有4例有局部硬脑膜受累，这4例的强化类型也是结节样。在全部22例患者中，4例累及脊柱。
3、临床表现：
不管病因如何，头痛和颅神经功能缺损都是最常见的临床表现。头痛出现在几乎一半的特发性HP和神经结节病中，颅神经功能缺损出现在一半以上的特发性HP和神经结节病中。在特发性HP中，第II和VIII对颅神经是最易受累的，而第V和VI对颅神经在神经结节病中最易受累。少数病人表现为其他症状，如痫性发作、共济失调和感觉缺失。2例特发性HP和1例神经结节病无症状。
特发性HP和神经结节病患者的脑脊液蛋白和血沉升高。7例特发性HP中的3例和4例神经结节病中的2例出现脑脊液淋巴细胞增多。在7例患者的硬脑膜活检中发现不同的炎症改变。
对治疗的反应依据病程而不同。在特发性HP患者中，2例最初无症状，其他的头痛自行缓解。其中一例无症状的患者在随访时返院，仍无症状。其他的8例患者用类固醇治疗。7例经治疗后症状改善，5例患者既未再出现症状亦未进展。3例患者通过社会保障安全死亡指数计算被认为是死亡，这些患者的年龄是75-78，诊断后生存期为9.9-个月。6例患者接受了2.1-6.3年的规律随访。
5例有症状的神经结节病患者最初用类固醇激素治疗，3例患者的激素逐渐减量，后症状完全缓解，2例继续甲氨蝶呤维持治疗。2例部分缓解的患者未完全配合治疗。1例患者无与神经结节病相关的症状，且在随访时未进展。
其他病因的HP患者最初对激素都有反应，但最终均复发或症状进展。
讨论
HP通常被认为是一种罕见的病理疾病。尽管最近有大型研究被发表，但就目前所知而言，HP的认识很大程度上依赖于继发于单独疾病的HP的小的案例描述。就我们所知，这是第一项对通过影像学发现而诊断为HP的连续型的研究，也是具体描述了HP的影像学表现的最大的研究。
1、分布和人口学特征：
尽管弥漫性硬脑膜增厚和炎症有很多病因，但我们主要研究了特发性HP和神经结节病继发的HP。
我们的研究中特发性HP的比例最大。这项研究结果与YANEKANA和他的同事们在日本做的研究结果相似，他们发现44%的HP是特发性的。早在年连续收集的MRI上表现为硬脑膜增厚和强化的研究发现，只有1例是特发性的，其他的大部分跟肿瘤相关或为低颅压。与日本的研究直接比较是比较困难的，因为ANCA相关的HP被认为是它自己的非特发性疾病实体。最近，基于HP可以是系统性疾病的表现（甚至没有其他疾病的表现）这一证据，研究者已将ANCA阳性和IgG4相关的HP单独鉴别出来。在病例报告中，随着HP的治疗，ANCA滴度会同时下降。在这些研究中，我们将一例单独p-ANCA阳性的患者纳入了特发性HP组中，但若将来的研究将ANCA相关的HP定义为一个独立的病理疾病类型，我们的这种划分亦会改变。
类似地，之前被认为是特发性的IgG4相关的疾病实际上可能也是HP的病因中的一大类。IgG相关的疾病最早是在年提出的，是指单独或同时累及多个器官系统的一类疾病。诊断依据活检显示的三个基本的特征：IgG为主的淋巴浆细胞浸润、层状纤维化和闭塞性静脉炎。遗憾的是，我们的研究中的活检样本没有发现出现IgG阳性浆细胞，因此我们不能确切地说我们的研究中的特发性肥厚性硬脑膜炎实际上是IgG相关疾病的表现。与ANCA相关的HP类似，血清中IgG的水平不能可靠地预测硬脑膜或其他器官系统活检中IgG4阳性浆细胞的出现。
脑脊液IgG4可能更具预测价值，但我们这些病例未涉及这部分内容。
小于10%的病例是中枢神经系统结节病，在这些病例的MRI中，很少有硬脑膜增厚和强化的表现。有趣的是，日本病人中，无神经结节病。这可能反映了：相对于日本，神经结节病更多见于美国。
最近报道了一例小柳-原田综合征相关的HP。本文是第2次相关的报道。中枢神经系统炎性假瘤更为罕见，与HP相关的炎性假瘤仅在几例病例报道中见到过。我们的病例研究中有一例银屑病，然而活检结果证实了急性或慢性炎症，这些证据都是非特异性的，而这是否是银屑病的一个表现或仅仅是巧合而已尚不明确。我们未发现其他银屑病关节炎患者中出现HP的报道。
我们的研究中没有感染引起的HP。这一点有点出乎意料。尽管结核和梅毒相对罕见，莱姆病是我们这个区域的地方病。尽管在很多的引用文献中神经包柔氏螺旋体病是HP的一个病因，但我们只找到一篇报道了中枢神经系统莱姆病出现了硬脑膜的强化，尽管这例患者同时有血管炎。
在我们的回顾性研究中，我们还发现11例肿瘤性硬脑膜炎，这些被排除在外了，因为很难区分其是硬脑膜转移还是对邻近肿瘤的反应性硬脑膜增厚，我们没有足够的活检材料来区分这两种可能性。尽管尸检时发现了大于10%的系统性肿瘤会有硬脑膜转移，但与脑实质和软脑膜相比，硬脑膜转移的研究很罕见。最常见的原发性肿瘤有乳腺、前列腺、肺和胃的肿瘤。有研究提出，连续型强化多提示为反应性而非硬脑膜浸润。肿瘤性HP的发病率相对较高的原因可能是存在转诊偏倚，因为我们的门诊主要是神经-肿瘤。
我们的病例组中女性为主的原因尚不清楚。其他的调查员报道性别相同或男性为主。另外，本研究中特发性HP的平均年龄为68岁，明显高于其他病因的HP及其他文献报道的年龄。
2、影像学特征：
我们这些研究的一个重要目的就是探索诊断HP的MRI增强影像的基本特征。很多非炎症性状况也可能导致硬脑膜的增厚、强化，包括脑膜癌、低颅压、术后改变和慢性硬膜下血肿。在很多病例中，辅助检查结合病史可以清晰地明辨病因，例如，硬脑膜增厚/强化结合中脑显著下沉具有位置性头痛即表明为低颅压，然而在T2上有伪影结合之前有过创伤病史就会考虑为慢性硬膜下血肿。一旦其他病因被排除，影像学本身并不能区别HP的不同病因，因此确切的诊断只能依据活检，正如本研究中的病例一样。活检因其固有的风险及充分的临床怀疑需经验性治疗，活检通常是避免的。
尽管继发于所有病因的HP的影像学表现都是有重叠的，但我们的研究结果仍提出了：病灶部位和硬脑膜强化类型在鉴别HP病因中可能有一定的帮助。特发性HP通常表现为弥漫性规则的强化，且大都累及后颅窝。之前已有报道表明，大脑镰和小脑幕的增厚最常见于特发性HP，本文的研究结果亦如此。海绵窦受累也很常见。之前的研究中也有报道：规则的结节样类型也可出现。之前有一项研究表明局灶的不均匀强化的患者预后差，但我们的研究未发现预后与影像学类型有关。
相比之下，大多数神经结节病表现为局部的结节样强化类型，如特发性HP的病例一样，后颅窝也是最常受累的部位。尽管我们这项研究致力于除外硬脑膜受累的神经结节病，但值得一提的是，软脑膜的神经结节病等其他类型也很常见。
3、临床表现
HP的临床表现最多见的是头痛和颅神经功能缺损的症状。文献记载中也表明头痛和颅神经功能缺损是特发性HP和神经结节病的常见表现。神经结节病中最常见的颅神经功能能缺损是面神经。特发性HP最常见的颅神经功能缺损是前庭蜗神经。但在两种病因中各种颅神经受累的病例均有报道。在我们的病例中，第II对和第VIII对颅神经是最常受累的，在神经结节病中，三叉神经和展神经是最常受累的。有趣的是，几例病例是偶然发现的，病人是完全无症状的。
血沉在所有HP患者中均有升高，这反映了HP的炎性特征和基础疾病。CRP很少同时升高。在几乎所有的特发性HP和大部分的神经结节病中，脑脊液蛋白都是高的。文献报道在这两种疾病中，脑脊液蛋白也是高的。若脑脊液白细胞增多，常常是以淋巴细胞为主，这是神经结节病和特发性HP的典型特征。在神经结节病和其他疾病中，脑脊液异常通常都不是一致的。在神经结节病中，有1/3的患者无脑脊液的异常。
风湿性疾病伴发的HP会有血清标志物的升高，但无特异性指标。我们的病例中血和脑脊液的ACE都不同程度地升高，然而脑脊液的ACE被认为是神经结节病的更可能的标志物，其灵敏度较低。几例特发性HP有风湿性疾病的标志物，然而，他们无这些疾病的系统性表现故被认为是特发性HP。类似地，炎性假瘤的患者有抗Ro和P-ANCA阳性，但这例患者无韦格肉芽肿的系统性表现。正如上面讨论的，ANCA和IgG4相关的疾病实际上可能是特发性HP的病因。
至我们研究结果结束，死亡的患者已有特发性HP，这些患者的死因不明，但年龄可能是其中一个原因，因为这些患者在确诊时的年龄都是75岁或更大。
在特发性HP中，类固醇激素大多数引起短暂而不持续的症状改善，但相比之下，在能配合治疗的神经结节病患者中，激素联合维持量的免疫调节治疗会有持续改善的效果。这些结论与之前的研究一致。激素在其它炎性疾病中使用也会使炎症得到一定的改善，但可能复发或未能完全有效。
正如上面所述，HP并不是都有症状的。2例特发性HP和1例神经结节病在入组时即无症状，在后续的随访中也无症状。另外，其中2例的MRI表现上有所缓解。因此，无症状的HP不值得提前进行治疗。
5、结论：
HP是一个反映炎症的过程且影响了硬脑膜，这通过增强磁共振上硬脑膜的增厚和强化或硬脑膜活检中发现的慢性炎性反应改变可证实。在我们的这些病例中，HP大多是特发性的，但也有与系统性炎性疾病相关的。病灶部位和硬脑膜的强化类型可能有助于鉴别HP的不同病因。实验室检查通常能发现系统性炎症的标志物，但我们并未发现与任何疾病相关的特异性标志物。类固醇激素和其他抗炎药物对继发性HP可能有效，但完全缓解的病例很罕见。
原文如下：
3.Results3.1.Distributionofcasesanddemographics
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