小儿髓母细胞瘤是最常见的儿童脑肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15%-20%，发病的中位年龄为6-7岁。肿瘤由不成熟的蓝色小圆细胞组成，发生在后颅窝并且有通过蛛网膜下腔在中枢神经系统内播散的倾向。

髓母细胞瘤起源于原始神经细胞，生长速度惊人，在很短的时间内，肿瘤不断增大，这给诊治带来了非常大的麻烦。而且肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，就是说肿瘤有很大的可能会发展到其他部位，这样一来，进一步增大了治疗的难度。

手术、化疗和普通放疗是髓母细胞瘤治疗的主要手段。治疗3岁以上儿童通常采用以铂类为基础的化疗+全颅全脊髓放疗加后颅窝或瘤床推量照射。而对于未满3岁的患儿考虑到放射线对大脑的副作用，优先采用化疗。根据美国的临床统计数据，一般风险组（年龄大于3岁、没有颅内散播或术后残留1.5平方厘米）的5年无进展生存率为80%，高风险组（脊髓或脑转或术后肿瘤残存大于1.5平方厘米）为50%。

这三种疗法副作用都不小

发现肿瘤后，一般是先进行手术，手术的目的是在获得病理组织的同时尽可能将肿瘤全部切除。但是，手术后经常伴有一些并发症，通常是伴随眼震的短暂性运动失调症，另外有时也会发生小脑性缄默症。具体症状表现有淡漠、少语或完全不语，情绪不稳定以及懒动等。由于肿瘤的散播性与肿瘤的特殊位置，及周围神经组织的干扰，手术很难切除干净，且极易复发。

同时，由于大脑存在血脑屏障，传统化疗药物很难通过这层屏障到达脑内。近年虽然明确了顺铂这种大分子量的药物对髓母细胞瘤是有效的，但是化疗药物对儿童身体的伤害不言而喻，相信很多家长都不愿选择给自己的宝宝进行化疗。

对大脑进行放射治疗会发生精神发育迟滞，学习能力障碍等。接受放疗的年龄越低，后遗症的程度就越强。其他晚期副作用还包括：全脑放疗带来的垂体功能受损而造成生长激素等分泌不足，在射野内也会产生脑膜瘤、胶质瘤等二次原发癌，脑白质病变，耳蜗受照射导致的听力降低等。在进行全脊髓照射时，高剂量的照射会导致放射性脊髓炎，位于脊髓最下方的女性的卵巢也在照射野范围内，这种情况下容易造成不孕（卵巢的照射剂量仅为4Gy时，30%的年轻女性就会出现永久不孕）。另外，传统的放疗对于内耳的照射剂量也很大，对于听力也有一定的影响。有条件可以采用质子治疗这种精准聚焦的放疗方式，可以结合手术而巩固治疗，达到长期生存不复发，且不影响患儿生长发育的目的。

质子治疗来解救副作用的困扰

质子治疗是放射治疗的一种，使用质子射线通过高能加速器，从体外对病灶处进行照射，消灭肿瘤。质子治疗最大的特点就是可以将放射线集中照射到病灶处，并且在体表的剂量极小，只有在射线停止的同时，才会释放出最大剂量。利用这些特点可以对病灶处进行照射控制，集中照射肿瘤，针对肿瘤部分实施精准打击。

质子治疗很大程度上避免了对髓母细胞瘤儿童患者的心脏、肺、腹部和食道的辐射，极大的降低了治疗造成的副作用，这大大降低了治疗对患者产生长期不利影响的可能性。研究表明，采用质子治疗控制儿童肿瘤效果显著。照射剂量远远低于普通放疗，质子治疗不但避免了对处于生长期的器官和组织的损伤，又降低了病发性癌症的发生。

相较之下，质子放疗能有效局限放射剂量于目标组织，而不波及非治疗目标的其他器官。此外，在小儿小脑髓母细胞瘤的放射线疗程中，为了尽量消灭所有癌细胞，会于病童后颅窝额外加强放射，传统X光放疗连双侧耳蜗都会受到照射剂量，会造成小朋友后续听力减弱；若使用质子治疗，则对耳蜗的放射剂量能够趋近于零，病童放疗之后的听力得以保存。

因此，质子治疗强调个性化和综合性的治疗方案。髓母细胞瘤需要先进行手术，然后采用化疗和质子治疗相结合的方案。根据对孩子病情的诊断，治疗过程通常持续四到八周。每次治疗的照射时间仅为一分钟，根据儿童的情况，一次完整的治疗包括准备阶段需要60-90分钟。一些特殊情况需要注射镇静剂以保持儿童在治疗过程中安稳不动，治疗时间可能会延长至90分钟。大多数孩子的日常活动在治疗前后都不会受到任何影响。

质子治疗小儿髓母细胞瘤的优势：

1．对正常细胞的影响极小，与普通放疗相比，副作用小。

2．可以安全照射对放射线敏感器官周围的肿瘤。

3．与普通放射治疗相比，治疗周期短。

4．治疗中不会有疼痛感和灼热感，可以不用住院。

5．儿童的正常组织受到过量辐射可能导致生长发育异常。

对髓母细胞瘤患儿，一些专家估计调强放射疗法（X线照射）引起放射性肿瘤的风险至少是质子治疗的8倍！质子治疗可以减少对正常组织的照射，并避免出现后期发育异常。在美国，质子治疗已被列为需要进行放疗的儿童肿瘤患者的标准治疗方案。因为除了肿瘤治疗，孩子今后的生长发育是医生同样







































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