新英格兰医学杂志神经科病例教学查房：76岁男性，发热、体重下降伴肢体无力，文末附有阅读心得。点击下载文献原文

病例汇报PresentationofCase

精神科医师Dr.BenjaminR.Robbins:

3周前患者出现疲倦、食欲下降，伴体重下降4.5kg，同时有气短、肌痛等不适，导致无法完成日常体力活动如步行、游泳等。社区中心（Primarycare）就诊后生化常规等无异常，便潜血阳性，预约了肠镜。3天前，患者自觉发热，未测体温，对乙酰氨基酚口服无效。当天出现了跌倒，不能站起。遂就诊我院急诊科。查体体温38.9℃，全身肌痛，无头痛、颈强，神经科查体无异常。患者既往有高血压、糖尿病、维生素D缺乏，长期口服赖诺普利、阿司匹林。吸咽20年，戒烟30年。

放射科Dr.PamelaW.Schaefer:

头CT未见异常。肺CT正常，食道中远端缩窄。盆CT未见异常。

Dr.Robbins：患者到院后12小时出现了意识水平下降，出现找词困难，不能听指令配合查体。当日多次腰穿尝试未成功。给予经验性万古霉素、头孢曲松、氨苄西林、阿昔洛韦。

Dr.Schaefer：头MRI可见幕上点状异常信号（原文未放图，应该属于正常范围影像表现，笔者注）。

Dr.Robbins：脑电图提示左前中央区间歇性delta慢波，背景间断慢波活动。次日再次尝试腰穿成功，脑脊液化验发现有核细胞数目增多，中性粒细胞百分比增多，糖正常，蛋白轻度升高（mg/dl）。随后，加用了口服多西环素。患者持续发热，呼吸急促，最终给予了气管插管、机械通气。

Dr.Schaefer：第4天，复查头MRI：新发幕上双侧颞叶内侧、丘脑、侧裂、左侧放射冠异常信号（图1）。

图1

Dr.Robbins：到院第4天查体患者意识障碍，可睁眼，但无法配合查体，对提问无反应，压指压眶无躲避，瞳孔光反射及角膜反射尚正常。四肢弛缓性瘫痪，四肢深反射消失。到院第10天，完善肌电图检查。左侧正中神经、尺神经感觉中重度波幅降低，双侧正中神经运动神经波幅下降，传导速度正常。针极肌电图发现左侧三角肌、伸指总肌、第一骨间肌及胫前肌大量纤颤电位及正锐波。左侧股间肌及腓肠肌可见插入性自发电位增多。

鉴别诊断Differentialdiagnosis

神经科Dr.JenniferL.Lyons:

患者发热3周伴疲倦、食欲下降、体重减轻。到院后快速进展性认知功能障碍，意识障碍，弛缓性瘫痪。首先，定向上，患者原发病为神经系统疾病。其次，患者高龄、糖尿病，有免疫功能不全导致机会性感染的可能性。最后，应结合患者流行病学史。哪些疾病可以导致发热及快速进展性神经功能障碍呢？

血管病。中枢神经系统性血管炎及静脉窦血栓形成可能导致发热及神经功能障碍。但患者临床表现并不符合上述2个疾病，可能性小。

肿瘤：淋巴瘤、胶质瘤等，可导致双侧丘脑FLAIR高信号。但肿瘤进展一般比较慢，且影像上可见强化病灶。而且，肿瘤不能解释患者弛缓性麻痹和脑脊液化验的结果。肿瘤可能性小。

中毒或代谢性疾病。认知障碍的患者应考虑中毒及CO中毒的可能。但就中毒代谢性疾病来说，MRI的异常信号应该在高代谢区域的可能性更大，如基底节、海马、齿状核等。但患者却表现为双侧丘脑高信号。维生素B1缺乏可能导致双侧丘脑高信号的脑病，但患者的CSF表现及弛缓性瘫痪却不能用维生素B1缺乏解释。

脑炎：患者是符合脑炎的表现的。但是，脑炎病因很多，为明确该患者脑炎病因，我们需系统评估患者的临床表现及辅助检查结果。

非感染性脑炎：神经结节病可导致颅内炎症样表现，但患者表现不符。急性播散性脑脊髓炎ADEM较少导致弛缓性瘫，其反射一般是高的。影像表现也不符。自身免疫性脑炎也不符合。病毒感染后自身抗体脑炎可导致弛缓性瘫痪，肌电图表现为脱髓鞘改变，但并不是轴突变性。总之，非感染性脑炎可能性小。

感染性脑炎：尽管患者CSF化验结果无特异性，但还是考虑感染可能性大，不过并不支持细菌、真菌、寄生虫、结核感染。尽管莱姆病主要表现为脑膜炎、神经根病、颅神经病，脑炎相对少见，但莱姆病应该考虑。此外，神经梅毒亦不能排除。还有考虑散发性朊蛋白病CJD。但具体的一一分析，患者还是病毒性脑炎的可能性更大。

病毒性脑炎：单纯疱疹病毒是最常见的病毒性脑炎病原体。水痘病毒可导致脑炎及脊髓炎。狂犬病毒在非洲是常见的脑炎病因。HIV脑炎一般不累及丘脑。肠病毒是夏季常见，但一般引起脑膜炎，不导致弛缓性瘫痪。虫媒病毒，由蚊子及钩虫为媒介，也是夏季常考虑的病因。其潜伏期1-3周，随之发热伴神经系统症状，如脑炎、脑膜炎、弛缓性瘫痪等。头MR可见深部灰质高信号，无强化。在患者生活的地方，常见的虫媒病毒有西尼罗河病毒、东方马脑炎病毒、詹姆斯敦峡谷病毒、玻瓦桑（Powassan）病毒等。其中最常见的还是西尼罗河病毒。西尼罗河病毒感染者中10%出现症状，症状性感染者10%出现神经系统症状。急性弛缓性瘫痪是西尼罗河病毒感染的常见并发症。但其他上述几个病毒也可出现。为明确诊断，建议行CSF抗病毒抗体，尤其抗西尼罗河病毒IgM抗体。

临床诊断Clinicaldiagnosis

脑膜脑炎

Dr.JenniferL.Lyon诊断：

西尼罗河病毒可能性大

病理学讨论Pathologicaldiscussion

病理科Dr.MarwanM.Azar:到院第3天患者留取脑脊液送检，使用ELASA法进行了抗病毒抗体检测，发现抗西尼罗河病毒IgM抗体阳性。西尼罗河病毒感染抗体检测时间可参考图2。患者CSF呈中性粒细胞为主，而不是淋巴细胞为主，可能与早期感染后脑脊液profilemixed有关。

图2

治疗决策讨论Discussionofmanagement

神经科Dr.TraceyA.Cho：

西尼罗河病毒脑炎预后与很多因素有关，其在院死亡率约20%。弛缓性瘫痪与昏迷提示预后不佳。目前有关该病治疗的临床研究有限。该患者接受了丙球治疗。对症支持治疗是重要的治疗手段。医院时仅有间歇的视追踪，其余无好转。

Dr.Robbins：患者出院后2月，患者因吸入性肺炎及难辨梭状芽孢杆菌住院。再过2月，再次出现吸入性肺炎。患者最终死亡。

最终诊断：

西尼罗河病毒脑炎

译者注：这是笔者第1次译写新英格兰医学杂志NEJM的病例报告，感觉比Neurology杂志的ClinicalReasoning病例简单一些，但更实用。这个病例讨论有点像协和内科大查房，笔者翻译的过程就像是在大佬们病例讨论结束后，笔者在记病历。整个case读下来非常精彩，收获也很多。原文很多内容笔者有删减，有兴趣的读者可以阅读原文，文首有链接。笔者是遇到过很多病毒性脑炎病例的，但是明确了哪种病毒感染的病例却很少，这不利于对疾病的深入理解。另外，西尼罗河病毒预后很差，笔者个人体会另外遇到可能预后也很差的颅内感染是隐球菌性脑炎。